【新生兒苯丙酮尿症治療】新生兒苯丙酮尿症怎麼辦 苯丙酮尿症如何治療
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新生兒苯丙酮尿症是一種遺傳性疾病,是無法治癒的,但是病情是可以控制的。那麼新生兒苯丙酮尿症怎麼治療呢?怎麼控制呢?
新生兒苯丙酮尿症治療:早期治療
要是能夠診斷出現就馬上治療是最好的,最好是在剛出生不久就能夠預防到越好,這樣子智力的發育可以接近到正常人。
1、新生兒一經診斷應停止給予天然飲食。對哺乳期新生兒在確診後雖應暫停母乳餵養但切勿斷奶,以便在控制血苯丙氨酸濃度後能及時添加。
2、新生兒需給予低苯丙氨酸奶方治療劑量,按每公斤體重需要的蛋白質計算。血苯丙氨酸一般在治療後4天左右降至600μmol/L以下,待血濃度降至理想濃度時,可逐漸少量添加天然飲食,首選母乳。
新生兒苯丙酮尿症治療:控制苯丙氨酸攝入
苯丙氨酸是一種必需氨基酸,爲生長和體內代謝所必需。PKU患者的智能障礙是由於體內過量的Phe及旁路代謝產物的神經毒性作用而引起,要防止腦損傷只有減少從食物中攝取苯丙氨酸,一般應保持血苯丙氨酸濃度在120-360μmol/L較爲理想。
注意:
由於每個患兒對苯丙氨酸的耐受量不同,故在飲食治療中仍應根據患兒具體情況調整食譜,低苯丙氨酸奶方治療至少持續到12歲以上。
新生兒苯丙酮尿症治療:飲食選擇
因爲普通的食物中苯丙氨酸的含量較高,但患兒不能正常的代謝它們,容易造成智力發育落後,因此,只能給他們吃特殊的不含或者是少含苯丙氨酸的食物,這樣才能健康成長。
患兒食物選擇
1、市面上有賣無苯丙氨酸或低苯丙氨酸的配方奶的,而且也有相應的米、面、麪條、餅乾可以選擇。在天然食物中,母乳無疑是最好的低苯丙氨酸食物,蔬菜、水果、瓜類、糖類、脂類是可以自由食用的,但乳類、豆類、穀類含有一定量的苯丙氨酸,需要控制食用。
2、肉類、魚類、蛋類可在醫生指導下謹慎食用,而海鮮、乳酪、內臟等不要食用。
新生兒苯丙酮尿症如何預防
1、避免近親結婚
開展新生兒篩查,以早期發現,儘早治療。對有本病族史孕婦,必須採用DNA分析或檢測羊水中蝶呤等方法,對其胎兒進行產前診斷。
2、產前檢查
再次產下此病患兒的概率也會較高,所以懷孕婦女應該進行產前檢查,一旦發現胎兒有苯丙酮尿病,應考慮終止妊娠。
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