【小兒骨硬化病治療方法】兒童骨硬化病怎麼治療
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對良性型,一般給予對症治療,如控制感染、輸血、加強護理、防止外傷性骨折,給予低鈣並磷酸纖維素食物,可延緩骨硬化過程。
[小兒骨硬化病的症狀]
輸血輸血對改善貧血、控制出血症狀及併發感染有幫助有人應用激素治療收到一定療效,貧血改善,血小板增加,骨髓活檢顯示造血組織增多。如脾臟腫大及脾功能亢進,脾臟切除對貧血有改善。有人用51Cr標記紅細胞,如發現紅細胞壽命減短及脾臟紅細胞破壞增加,應作脾切除術。對攝入低鈣及磷酸纖維素7.5~10g/d的療法,頗有爭論。
[小兒骨硬化病是什麼原因引起的]
細胞移植對惡性型有報道用激素、骨髓移植治療取得一些療效。有效的治療途徑只有造血幹細胞移植,但治療費用高得驚人。Walker1973年報告骨硬化症小鼠通過與同胎正常鼠聯體生活,6周後而得到恢復,並認爲與正常小鼠聯體的病鼠所以獲得冶愈是接受了來自正常鼠的造血幹細胞。Sorell於1981年選擇HLA抗原相同的供體骨髓細胞,輸給骨硬化症病人,3~4周見到療效。骨髓造血功能有所恢復,骨再吸收速度加快。很多學者的研究結果均提示骨髓移植可能供給了骨髓多能幹細胞。認爲破骨細胞是由骨髓中多能幹細胞演變而來。以上研究爲本病的治療開創了有治癒希望的新途徑,值得進一步研究。
其他強的鬆有時用以控制貧血,但對骨生長有不良影響保護牙齒,以免發生難治的下頜骨骨髓炎。如發生骨折,治療原則與正常人相同。偶有需要作神經減壓及腦室引流術。
治療注意事項
1、本病尚無滿意的治療方法,一般僅給予對症治療,如控制感染,必要時輸血,增加營養,加強護理,防止外傷性骨折等。
2、反覆多次輸血對改善貧血、控制出血症狀以及併發的感染都有幫助。腎上腺皮質激素對本症的貧血也有療效。如有脾臟腫大及脾功能亢進,脾切除使骨髓外造血功能進一步減少,已不可取。
3、目前惟一有效的治療是骨髓移植,其近期療效滿意,但遠期效果尚待觀察。骨折後塑形很慢,但癒合時間大體如常。
4、輕者爲遲髮型,可延至成年期因骨折而被發現。嬰幼兒較重病例預後不良,常因併發感染而夭折。
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