【兒童重症肌無力症狀】寶寶重症肌無力有什麼表現
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最多見,患兒僅表現眼外肌受累症狀,而無其它肌羣受累的臨牀和電生理所見。首發症狀是單側或雙側上瞼下垂,可伴眼球活動障礙,從而引起復視、斜視。重症者雙眼幾乎不動。
全身型有一組以上肌羣受累,主要累及四肢。輕者四肢肌羣輕度受累,致使走路及舉手動作不能持久,上樓梯易疲勞。常伴眼外肌受累,一般無咀嚼、吞嚥、構音困難。重者常需臥牀,除伴有眼外肌受累外,常伴有咀嚼、吞嚥、構音困難,以及程度不等的呼吸肌無力。值得注意是患兒雖有四肢肌無力,多數患兒腱反射減弱或消失,但少數患兒腱反射可正常。病肌無萎縮,無纖性顫動,感覺正常。
腦幹型有明顯吞嚥、咀嚼及言語障礙,除伴眼外肌受累外,無軀幹及肢體受累表現。
兒童重症肌無力的特點
1、少年型重症肌無力(JMG):
臨牀最常見。與成人MG相比,發病年齡不同,病理及發病機制相同。起病年齡多在2歲以後,最小年齡6個月,平均年齡3歲。女多於男。
肌無力特點:休息後好轉,重複用力則加重,並有晨輕暮重現象。
2、新生兒暫時性重症肌無力:
患重症肌無力母親所生新生兒約1/7患本病。
母親的AchR-Ab通過血胎盤屏障進入胎兒血循環,作用於新生兒神經肌肉接頭處AchR而表現MG臨牀特徵。
患兒生後數小時至3d內,出現全身肌張力低下、哭聲弱,吸吮、吞嚥、呼吸均顯困難,腱反射減弱或消失;患兒很少有眼外肌麻痹。如未注意家族史,易與圍產期腦損傷、肌無力綜合徵等相混淆。肌肉注射甲基硫酸新斯的明後,症狀明顯減輕。重複神經刺激(RNS)檢測對確診有重要意義。
患兒血中AchR一Ah可增高。輕症可自行緩解,2~4周內完全恢復。重症者如不經治療,可在數小時內死於呼吸衰竭。
3、先天性重症肌無力(Congenital myasthenia gravis CMG):
發生於母親未患重症肌無力所娩出的新生兒或小嬰兒。血中無AchR-Ab,常有陽性家族史。
患兒在宮內胎動減少,出生後表現肌無力,哭聲微弱,餵養困難,雙瞼下垂,眼球活動受限。早期症狀並不嚴重,故確診較困難。少數患兒可有呼吸肌受累。病程一般較長,對膽鹼酯酶抑制劑有效,但對眼外肌麻痹效果較差。
CMG主要有4種缺陷:
突觸前缺陷:乙酰膽鹼合成缺陷,乙酰膽鹼釋放障礙。
突觸後缺陷:膽鹼酯酶缺乏,終板AchR缺陷。
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