小兒川崎病的來龍去脈

  　川崎病是一種血管炎綜合症，也稱爲皮膚粘膜淋巴結綜合症。川崎病的最大危害是損害冠狀動脈，是小兒冠狀動脈病變的主要原因，也是成年後發生冠心

   　川崎病是一種血管炎綜合症，也稱爲皮膚粘膜淋巴結綜合症。川崎病的最大危害是損害冠狀動脈，是小兒冠狀動脈病變的主要原因，也是成年後發生冠心病的潛在危險因素。

　　川崎病，又稱爲黏膜皮膚淋巴腺症候羣，會侵犯全身中小型血管引起血管炎的病變。

　　診斷要件包括：
　　(一)持續高燒(39-40°C)超過五天，這是診斷川崎病的必要條件。
　　(二)急性期在手腳末梢出現紅腫，第二到第四周時可能在手腳掌或指尖及肛門周圍產生脫皮現象。
　　(三)多形性紅斑，全身可能會出現各式各樣的斑疹。
　　(四)兩側性結膜炎，結膜充血、發紅，通常無分泌物。
　　(五)口腔黏膜變化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴脣紅腫乾裂甚至流血。
　　(六)急性非化膿性頸部淋巴結腫大，單側或雙側，直徑多超過1。5公分。

　　根據1993年美國心臟學會所制定的川崎病診斷標準，以上(二)-(六)要件中至少要符合四項，加上持續高燒五天以上，並且能排除其它可以造成類似症狀的疾病，才能正確診斷爲川崎病。其它常見的臨牀表現包括：病童注射卡介苗的部位，可能出現紅腫甚至結痂的情況；血液檢查出現貧血、白血球及血小板增多現象，發炎指數(ESR、CRP)升高，無菌性膿尿等。這些表現將增加川崎病的可能性。

　　合併症包括：

　　(一)心臟血管系統侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，導致心臟衰竭或心律不整。發病1至3周時(平均約10天) 15-20%的川崎病患者則可能產生冠狀動脈瘤。冠狀動脈瘤超過50%會在1~2年內消失，特別是常見的直徑小於8mm的中小型冠狀動脈瘤。至於直徑超過8mm以上的巨大冠狀動脈瘤，日後追蹤經常無法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠狀動脈瘤破裂，兩者皆可能引起猝死(猝死率約佔所有病患的2 %)。心肌梗塞常發生在發病6~8周內。日後也可能因冠狀動脈擴張痊癒後，疤痕組織造成冠狀動脈狹窄或鈣化引起心肌缺氧。
　　(二)發病兩星期內出現關節痛或關節炎，有文獻報告甚至症狀可持續達4個月之久。
　　(三)膽囊水腫可能在疾病發作後兩星期內出現，通常不需特別的治療。
　　(四)腸道假性阻塞。
　　(五)無菌性腦膜炎。
　　(六)肝功能指數上升、黃疸、腹瀉、血清白蛋白降低等。除了心臟血管系統以外，其它器官組織的影響是暫時性的，應該會逐漸消失。

　　川崎病好發於五歲以下的幼童，發生率在臺灣約爲五歲以下兒童人口的萬分之一，男孩得到的機率約爲女孩的1。5倍。川崎病最早由日本川崎富作醫師於1967年首先發表，經過三十多年的研究，至今仍無法瞭解其病因，可能和感染或免疫反應有關。