黃疸是什麼特別原因所致?什麼是遺傳性球形紅細胞增多症?
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寶寶黃疸是新生兒常見疾病,有的症狀表現比較嚴重,有的只是輕微的簡單護理就好了,那麼黃疸是什麼特別原因所致?什麼又是遺傳性球形紅細胞增多症?
生後 24 小時內出現的黃疸爲病理性黃疸,需及時住院,明確病因,積極治療。延誤治療可能造成嚴重後果,下面和大家分享一個病例。
1. 病例回顧
患兒,男,1 天,因「皮膚黃染半天」入院。
患兒系 G3P1,胎齡 41+2 周,陰道娩出,無窒息、胎膜早破等,臍帶繞頸 1 周,無扭轉,出生時羊水清,Apgar 評分 1 分鐘、5 分鐘、10 分鐘均爲 10 分,出生體重 2920 g。
1 天前產科查房發現患兒皮膚黃染,漸加重,無尖叫、抽搐,無白陶土樣大便、醬油樣小便,無發熱、氣促、嘔吐、腹脹等,擬「新生兒高膽紅素血癥」收住院。
患兒家屬否認有傳染病史及家族性遺傳病史,其母血型 AB 型,HBsAg(-)。
查體:T 36.7℃,P 138 次/分,R 37 次/分,wt 2780 g,頭圍 33 cm,身長 49 cm,神志清,反應可,哭聲響亮,全身皮膚重度黃染,鞏膜黃染。前囟平軟。心肺無明顯異常,腹平軟,肝脾不大,四肢暖,肌張力正常,覓食、握持、擁抱反射可引出,其他(-)。
輔助檢查:經皮測膽紅素 382/332 umol/L。
入院診斷:新生兒高膽紅素血癥
處理:患兒入院後予告病危,強光療,補充人血白蛋白,鹼化血液,氨苄西林抗感染,補液等治療。
第 1 階段
輔助檢查:優生五項結果正常,其他結果如下。
據此分析 24 小時內黃疸常見原因:
患兒母親血型 AB 型,患兒血型 A 型,直接、間接 Coomb 試驗陰性,不支持 ABO 溶血病;
患兒 G-6-PD 活性正常,不支持 G-6-PD 缺乏症;
無發熱等感染中毒症狀,監測感染指標不高,優生五項、血培養陰性,不支持感染;
肝酶正常,不支持新生兒肝炎;
那黃疸是什麼特別原因所致?
第 2 階段
進一步完善檢查:肝膽胰脾彩超未見異常。
至此,診斷明確:遺傳性球形紅細胞增多症。
追問病史,患兒父親有「脾大」病史,原因不詳,完善血塗片檢查支持球形紅細胞增多症。
第 3 階段
患兒經積極光療後黃疸消退良好,未換血治療;聽性腦幹誘發電位雙耳通過;神經行爲測評 39 分,頭顱 MRI 未見明顯異常。
出院診斷:新生兒高膽紅素血癥、遺傳性球形紅細胞增多症。
2. 什麼是遺傳性球形紅細胞增多症?
遺傳性球形紅細胞增多症,是一種紅細胞膜有先天性缺陷的疾病,本病大部分爲常染色體顯性遺傳,少部分爲常染色體隱性遺傳。
其特點爲:慢性過程中伴有急性發作的溶血性貧血和黃疸,血液中球形細胞增多,紅細胞的滲透脆性增加。
(1)臨牀表現
主要表現爲貧血,多次發作性黃疸及脾臟腫大;
本綜合徵常於幼年時期即可出現,部分患者直至中年因症狀加重而被發現;
兒童期常因感染而使貧血發作,溶血發作期間,由於骨髓的代償功能很旺盛,貧血可能很輕微或不存在,易被忽視,溶血發作時可出現黃疸,但輕重不一,幾乎所有患者均有脾臟腫大,多爲輕度至中度腫大,肝臟可有輕度腫大或不腫大;
感染,勞累或情緒激動可引起急性溶血,甚至溶血危象,表現爲突然高熱,噁心嘔吐,腰背四肢肌肉痠痛,肝脾疼痛和貧血加重;
感染也可引起突發骨髓再生障礙,使貧血加重,可出現膽石症的症狀,偶可見下肢踝部慢性潰瘍。
(2)檢查方法
非急性發作期,血紅蛋白可正常;
當發生溶血危象或骨髓再生危象時,血紅蛋白明顯下降,網織紅細胞多在 5%~20% 之間,球形紅細胞增多爲最突出表現,紅細胞滲透性明顯增加;
溶血發作時,血清黃疸指數升高,間接膽紅素增多,而直接膽紅素增加不明顯,尿中膽紅素陰性,尿膽原和尿膽素增多,紅細胞生存時間明顯縮短,骨髓中紅系增生活躍,當發生再生障礙危象時則再生低下。
(3)診斷標準
有反覆貧血、黃疸,脾大,血塗片中球形紅細胞比例超過 10%。
(4)治療
在新生兒兒期治療重點爲治療溶血時的黃疸及貧血,嚴重者可能需要換血治療,成人可考慮脾切除。
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