福州現世界罕見病例 新生兒面板缺失
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中新社福州6月6日電(吳志 李政)在福州,女嬰小鴻鴻一出生,10%的面板缺失,血紅色的肌肉暴露在外,還引發敗血症。經南京軍區福州總醫院專家診斷,嬰兒患的是世界罕見病先天性面板缺失,發病率10萬分之一。
記者6日從南京軍區福州總醫院瞭解到,截至5日晚,經專家多方搶救,小鴻鴻暫時已沒有生命危險。
小鴻鴻的母親已經39歲,由於各種原因,一直沒懷上孩子。直到去年,母親通過試管嬰兒孕育了一個小生命,但僅34周就早產了,胎膜早破38小時,出生時羊水汙染。
南京軍區福州總醫院向記者介紹說,剛出生時,小嬰兒渾身通紅,面板像紙糊上去的,稍不留神就會破裂流血,整片脫落。患兒四肢更嚇人,血紅色的肌肉暴露在外,由於肌肉都沒長全,左上肢的肘部都能夠看清骨頭;左側膝關節處、右下肢自膝關節上方延伸至足背及趾頭伸側面板不規則缺失,面積大小不一,肌肉及血管脈絡清晰可見,缺失面板超過體表面板面積10%。
出生後不久,小鴻鴻出現頻繁呼吸暫停,口中嘔吐出黃色粘液,全身面板中度黃染。患兒隨即被放置在暖箱,隔離保護。同時,醫生為患兒實施抗感染、持續胃腸減壓、加用氨茶鹼興奮呼吸中樞、藍光照射等治療。
針對面板缺損,醫生先用生理鹽水沖洗、碘伏消毒創面,然後外塗藥物、凡士林紗布覆蓋,最後敷料包紮保溫及減少滲出。
在專家全力搶救下,患兒生命體徵已經恢復正常。由於缺損面板較多,有些部位的面板太薄,靜脈液體難以輸注,醫生準備從肩膀處開刀,植入支架,從那裡輸液,給予小兒複方氨基酸、脂肪乳、葡萄糖水等營養支援。
“如果能夠成功地讓患兒情況穩定下來,將考慮進行豬皮植皮或自體植皮的手術。”南京軍區福州總醫院兒科中心陳光明副主任醫師透露說,先天性面板缺失是國內外極其罕見的遺傳病例,是出生時面板呈侷限性和廣泛性缺失,可同時合併多種異常或畸形的罕見疾病,目前國內外對於病因均無定論。
自1767年首次報道距今已有200多年,全世界共報道先天性面板缺失約500例,中國見數十例報道。此間專家稱,該病大部分是因基因缺失而導致的,資料顯示死亡率達17.8%;目前,尚無成熟的治療經驗可供參考,及時植皮手術覆蓋創面是挽救患兒生命的唯一措施。
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