【小兒溶血性貧血的原因】兒童溶血性貧血是怎麼引起的
本文已影響2.44W人
本文已影響2.44W人
1、紅細胞膜的缺陷:
紅細胞膜結構的缺陷可造成膜的可滲透性、硬度異常,或不穩定和容易破碎。在大多數病例中,缺陷在於一種或一種以上骨架蛋白,紅細胞形態也異常。這些遺傳性膜的疾病,包括遺傳性球形細胞增多症,遺傳性橢圓形細胞增多症,遺傳性口形細胞增多症,遺傳性畸形細胞增多症,遺傳性棘細胞增生症,陣發性睡眠性血紅蛋白尿,其紅細胞膜對補體異常敏感,但其膜的缺陷是一種獲得性的異常。
2、血紅蛋白結構或生成缺陷:
血紅蛋白結構異常,使血紅蛋白成爲不溶性或不穩定,導致紅細胞僵硬,最後溶血。見於珠蛋白生成障礙性貧血,鐮狀細胞貧血,血紅蛋白H病,不穩定血紅蛋白病,其他同型合子血紅蛋白病(CC,DI,EE),雙雜合子紊亂(HbSC,鐮狀細胞珠蛋白生成障礙性貧血)。
3、紅細胞酶的缺陷:
爲維持血紅蛋白和膜的巰基(硫氫基)處於還原狀態或維持足夠水平的ATP以進行陽離子交換的紅細胞酶的缺乏,可導致溶血性貧血
①紅細胞無氧糖酵解中酶的缺乏:丙酮酸激酶缺乏,磷酸葡萄糖異構酶缺乏,磷酸果糖激酶缺乏,丙糖磷酸異構酶缺乏,己糖激酶缺乏,磷酸甘油酸鹽激酶缺乏,醛縮酶缺乏,二磷酸甘油酸鹽變位酶缺乏等。
②紅細胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏:嘧啶5’-核苷酸酶缺乏,腺苷脫氨酶過多,腺苷三磷酸酶缺乏,腺苷酸激酶缺乏。
③戊糖磷酸鹽通路及谷胱苷肽代謝有關的酶缺乏:葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏,谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏,谷胱苷肽合成酶缺乏,谷胱苷肽還原酶缺乏。
紅細胞外因素
1、免疫性溶血性貧血:
A.同種免疫性溶血性貧血:包括新生兒溶血癥、血型不合溶血性貧血等。 B.自身免疫性溶血性貧血:溫抗體所致的自身免疫性溶血性貧血、冷抗體所致的自身免疫性溶血性貧血、與免疫現象有關的貧血(移植物排斥,免疫複合物等)。
2、非免疫性溶血性貧血:
包括繼發於感染、微血管病及化學物理因素所致的溶血性貧血。
①化學、物理、生物因素 :化學毒物及藥物如氧化性藥物及化學制劑、非氧化性藥物、苯、苯肼、鉛、氫氧化砷、磺胺類等;大面積燒傷感染;生物毒素:尿毒症、溶血性蛇毒、毒蕈中毒等。
②創傷性及微血管性溶血性貧血:人工瓣膜及其他心臟異常、體外循環、熱損傷(如燒傷、燙傷等)、瀰漫性血管內凝血(DIC)、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合徵。
③脾功能亢進。
④血漿因素:A.肝臟疾病:如血漿膽固醇、磷脂過高所致脂肪肝、肝硬化等引起靴刺細胞貧血。 B.無β脂蛋白血癥。
⑤感染性:A.原蟲:瘧原蟲、毒漿原蟲、黑熱病原蟲等。 B.細菌:梭狀茵屬感染(如梭狀芽孢桿菌)、霍亂、傷寒等。
⑥肝豆狀核變性。
病因總結
小兒溶血性貧血的病因根據溶血發生的部位不同分類,可將溶血性貧血分爲紅細胞內和紅細胞外兩大類。根據溶血是遺傳性還是繼發性分爲遺傳性和獲得性。
發病機制
紅細胞過早地被破壞可以發生在血管外或血管內。血管外溶血即紅細胞被脾、肝中的巨噬細胞(單核一巨噬細胞系統)吞噬後破壞。血管內溶血是紅細胞直接在血循環中破裂,紅細胞的內容(血紅蛋白)直接被釋放入血漿。血管內的紅細胞被大量破壞,血紅蛋白被釋放到血液循環,出現血紅蛋白血癥,血漿中游離Hb(正常0.02~0.05g/血漿)增高(血漿呈粉紅色或紅色)。遊離Hb去路:
1、與血漿中的結合珠蛋白結合成Hp-Hb複合物,參與單核-巨噬細胞系統的膽色素代謝。血漿如有較多遊離的血紅蛋白,血漿可呈粉紅色,但由於高鐵血紅白蛋白呈棕色,高鐵血紅蛋白呈褐色,因此其粉紅色被掩蓋而不易看出。
2、超過Hp結合能力時,則自腎小球濾出,出現血紅蛋白尿,部分可被腎小管重吸收,在上皮細胞內分解爲卟啉,卟啉進入血液循環成膽色素,後二者重新利用,部分以含鐵血黃素存在於上皮細胞內,隨上皮細胞脫落,從尿排出(含鐵血黃素尿)。高鐵血紅白蛋白由於分子大、不出現於尿內。
3、分離出遊離的高鐵血紅素,與血漿中β-糖蛋白結合成高鐵血紅素蛋白或與凝乳素結合,然後進入單核-巨噬細胞系統。
相關文章
[小兒溶血性貧血的症狀]
[小兒貧血推拿手法有哪些]
【溶血癥】溶血癥是什麼 溶血癥怎麼治療
【早產兒貧血的原因是什麼】早產兒貧血的原因 早產兒貧血是怎麼回事
溶血性貧血有哪些症狀 溶血性貧血是怎麼得的
最全的溶血癥父母血型對照表 o型血溶血機率高要注意
新生兒溶血癥是什麼引起的 新生兒溶血癥是怎麼回事
溶血性貧血的原因
【寶寶貧血食譜】兒童貧血補血食譜大全 寶寶貧血吃什麼
【嬰兒缺鐵性貧血如何調理】寶寶貧血怎麼辦
【嬰兒缺鐵性貧血怎麼辦】缺鐵性貧血怎樣治療
【寶寶缺鐵性貧血怎麼補】孩子缺鐵性貧血怎麼補 兒童缺鐵性貧血怎麼補
【寶寶缺鐵性貧血吃什麼補血最快】小孩貧血吃什麼補血最快 嬰兒缺鐵性貧血吃什麼好得快
新生兒溶血病的原因 如何預防新生兒溶血癥
【小兒急性白血病病因】兒童急性白血病是怎麼引起的
寶寶貧血的原因和危害,如何預防缺鐵性貧血?
【嬰兒缺鐵性貧血怎麼辦】缺鐵性貧血怎樣治療 缺鐵性貧血如何治療
缺鐵性貧血是什麼原因引起的
嬰兒容血性黃疸怎麼辦 溶血性黃疸要換血嗎
【嬰兒貧血】嬰兒貧血的症狀 嬰兒貧血怎麼辦
【兒童貧血吃什麼能補血】小孩子貧血吃什麼好
寶寶缺鐵性貧血的原因 寶寶貧血怎麼辦